Hội chứng mụn mủ ngoại ban toàn thân cấp tính (AGEP) là một phản ứng quá mẫn loại IV (qua trung gian tế bào T). Hơn 90% các trường hợp AGEP xảy ra là do thuốc, phổ biến nhất là các kháng sinh. AGEP điển hình thường tự hồi phục sau khi ngừng sử dụng thuốc gây ra hội chứng.
Thông tin chính:
Hội chứng ngoại ban mụn mủ toàn thân cấp tính (AGEP) là một loại phản ứng hiếm gặp có hại nghiêm trọng trên da (SCAR - severe cutaneous adverse reaction). Giống như các SCAR khác, chẳng hạn như hội chứng Stevens-Johnson (SJS)/ hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN) và phản ứng do thuốc với sự tăng bạch cầu ái toan và các triệu chứng toàn thân (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms - DRESS), AGEP là một phản ứng quá mẫn loại IV (qua trung gian tế bào T). Việc đáp ứng qua trung gian tế bào T trong AGEP là nguyên nhân dẫn đến viêm bạch cầu trung tính, tuy nhiên, có thể có một số sự trùng lặp giữa các loại SCAR khác nhau và bệnh nhân có thể có các đặc điểm lâm sàng của SJS/TEN hoặc DRESS khi bị AGEP.
AGEP được đặc trưng bởi sự xuất hiện nhanh chóng của mụn mủ vô trùng, không có nang, kích thước hình đầu đinh ghim trên nền ban đỏ (hình 1), thường bắt đầu trên mặt và các nếp gấp trên da trước khi chúng lan rộng hơn. Hơn 90% các trường hợp của AGEP là do thuốc gây ra. Phát ban thường phát triển nhanh chóng, trong vòng hai ngày sau khi tiếp xúc với loại thuốc gây ra AGEP, tuy nhiên sự khởi phát cũng có thể xảy ra sau 2 tuần kể từ lần đầu tiếp xúc với một số loại thuốc.
Trong giai đoạn cấp tính, bệnh nhân có thể bị sốt trên 38oC và số lượng bạch cầu trung tính tăng cao, tuy nhiên sự liên quan đến các cơ quan nội tạng trong giai đoạn này là không phổ biến.
Hầu hết các bệnh nhân AGEP hồi phục trong vòng 10-14 ngày kể từ ngày ngưng sử dụng thuốc gây bệnh. Có thể có các đợt phát ban mụn mủ đóng vảy trong giai đoạn phục hồi. Tỷ lệ tử vong do AGEP là khoảng 2-4%.
Hình 1: Bệnh nhân bị mụn mủ ngoại ban toàn thân cấp tính (AGEP), cho thấy các mụn mủ đầu đinh ghim trên nền ban đỏ.
Xử trí AGEP như thế nào?
Đầu tiên, cần phải ngừng sử dụng thuốc nghi ngờ gây phản ứng. Các biện pháp chăm sóc hỗ trợ tại bệnh viện (bao gồm bù dịch và điện giải) thường được chỉ định trong giai đoạn cấp tính. Chất giữ ẩm, corticosteroid tại chỗ, thuốc kháng histamin đường uống và thuốc giảm đau có thể được chỉ định để làm giảm các triệu chứng. Corticosteroid toàn thân có thể được sử dụng để kiểm soát tính trạng viêm trong giai đoạn cấp tính.
Không tái sử dụng các thuốc gây AGEP cho bệnh nhân.
Vậy những loại thuốc nào liên quan đến AGEP?
Kháng sinh là một trong những loại thuốc hay gặp trong các ca AGEP do thuốc nhất. Các loại thuốc khác có liên quan đến AGEP bao gồm các thuốc chống nấm đường uống (ví dụ: terbinafin), thuốc chẹn kênh calci (ví dụ, diltiazem), hydroxychloroquin, carbamazepin và paracetamol. Ibuprofen gần đây cũng được đánh giá là một tác nhân có khả năng gây ra AGEP.
Vào ngày 1/10/2020, Trung tâm Giám sát phản ứng có hại (the Centre for Adverse Reactions Monitoring - CARM) ở New Zealand đã nhận được 25 báo cáo về AGEP, trong đó có 5 báo cáo có nhiều hơn một loại thuốc nghi ngờ. Các loại thuốc được báo cáo được trình bày trong Bảng 1.
Bảng 1: Các loại thuốc được báo cáo liên quan đến mụn mủ ngoại ban toàn thân cấp tính (AGEP).
Thuốc nghi ngờ
Số lượng báo cáo
Kháng sinh:
Penicillin
5
Cephalosporin
2
Clindamycin
2
Tetracyclin
2
Co-trimoxazol
2
Trimethoprim
1
Ciprofloxacin
1
Terbinafin
3
Hydroxychloroquin
3
Diltiazem
3
Thuốc cản quang
2
Khác:
Allopurinol
1
Bendamustin
1
Ibuprofen
1
Ondansetron
1
Rituximab
1
Nguồn: https://www.medsafe.govt.nz/profs/PUArticles/December2020/Acute-generalised-exanthematous-pustulosis-AGEP.html
Người tổng hợp: Đậu Thị Thu Hà, Nguyễn Phương Thúy