Một trường hợp cơn đau do hồng cầu hình liềm ở bệnh nhân sử dụng pegfilgrastim đã được báo cáo trong cơ sở dữ liệu Cảnh giác Dược của New Zealand. Tính đến nay, đây là báo cáo đầu tiên ghi nhận cơn đau do hồng cầu hình liềm liên quan đến thuốc tại New Zealand.

Bệnh hồng cầu hình liềm

Bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) là một nhóm rối loạn di truyền của hồng cầu. Đột biến gen làm thay đổi cấu trúc hemoglobin, dẫn đến bất thường hình dạng hồng cầu (hình liềm), gây ra cơn đau do tắc nghẽn mạch, thiếu máu và tổn thương cơ quan. SCD là một bệnh lý hệ thống, liên quan đến các đợt cấp tính và tổn thương cơ quan tiến triển.

Có nhiều kiểu hình gen liên quan đến SCD, trong đó phổ biến nhất là kiểu gen đồng hợp tử hemoglobin SS (HbSS), gây ra bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm. SCD có tỷ lệ mắc cao ở các quần thể thuộc vùng hạ Sahara châu Phi, Nam Á, Trung Đông và Địa Trung Hải 

Cơn đau do hồng cầu hình liềm

Bệnh nhân SCD có thể trải qua các đợt đau cấp tính, thường được gọi là cơn đau do hồng cầu hình liềm (sickle cell pain crises - SCC) hoặc cơn tắc nghẽn mạch (vaso-occlusive crises - VOC). SCC/VOC là nguyên nhân nhập viện và biến chứng chính của SCD.

Phần lớn các đợt SCC không có nguyên nhân rõ ràng. Một số yếu tố khởi phát bao gồm thiếu oxy, nhiễm trùng, sốt, mất nước, tiếp xúc với lạnh, thay đổi thời tiết hoặc căng thẳng. Các yếu tố này kích thích quá trình polymer hóa hemoglobin (hiện tượng hemoglobin kết dính tạo sợi), làm cho hồng cầu trở nên cứng và có hình liềm. Những hồng cầu này gây tắc nghẽn vi mạch, đau đớn, thiếu oxy cục bộ và phản ứng viêm.

Cơn đau có thể xảy ra ở bất kỳ vùng nào trên cơ thể nhưng thường gặp nhất ở tứ chi, lưng và vùng ngực. Hậu quả lâm sàng của SCC/VOC bao gồm hội chứng ngực cấp, tổn thương gan và thận, đột quỵ và suy đa tạng dẫn đến tử vong.

Pegfilgrastim, filgrastim và cơn đau do hồng cầu hình liềm

Cơn đau do hồng cầu hình liềm (bao gồm cả các trường hợp tử vong) đã được ghi nhận ở bệnh nhân SCD điều trị bằng pegfilgrastim hoặc filgrastim.

Đã có báo cáo ghi nhận tăng bạch cầu (leukocytosis) ở bệnh nhân sử dụng pegfilgrastim. Ở bệnh nhân SCD, tình trạng tăng bạch cầu không do nhiễm trùng là một yếu tố tiên lượng kết cục lâm sàng kém. Vì vậy, cần thận trọng khi sử dụng pegfilgrastim hoặc filgrastim cho bệnh nhân SCD.

Cần tham khảo các hướng dẫn chuyên môn và/hoặc ý kiến chuyên gia để quản lý cơn đau do hồng cầu hình liềm ở bệnh nhân mắc SCD.