Hội chứng hủy hoại ống dẫn mật là gì?

Ống mật có chức năng vận chuyển mật từ gan và túi mật đến ruột non, nơi mật ly giải chất béo từ thức ăn. Hội chứng hủy hoại ống dẫn mật (vanishing bile duct syndrome - VBDS) được đặc trưng bởi sự phá hủy dần dần và huỷ hoại ống mật (giảm số lượng ống dẫn mật) trong gan, làm chậm dòng chảy hoặc tắc nghẽn mật (ứ mật). VBDS có thể dẫn đến tắc nghẽn hệ thống ống mật (tắc nghẽn đường mật), tổn thương gan vĩnh viễn và có thể chẩn đoán được bằng sinh thiết gan.

Hiện nay, chưa rõ cơ chế chính xác của VBDS, tuy nhiên hội chứng này có thể được gây ra bởi các rối loạn qua trung gian miễn dịch, ung thư, nhiễm trùng và thuốc. Cơ chế giả định của VBDS là rối loạn chức năng miễn dịch qua trung gian tế bào T dẫn đến sự chết tế bào đường mật theo chương trình.

VBDS - Biến chứng tổn thương gan do thuốc

Hội chứng hủy hoại ống dẫn mật là một biến chứng tổn thương gan do thuốc hiếm gặp nhưng nghiêm trọng. Kháng sinh là nhóm thuốc được báo cáo phổ biến nhất liên quan đến VBDS. Một số nhóm thuốc và thuốc khác cũng được ghi nhận liên quan đến hội chứng này. Bảng dưới đây liệt kê một số nhóm thuốc và thuốc thường được báo cáo nhất liên quan đến VBDS. 

Bảng 1: Một số nhóm thuốc và các thuốc thường được báo cáo nhất liên quan đến hội chứng huỷ hoại ống dẫn mật

Các dấu hiệu và triệu chứng của VBDS được ghi nhận xuất hiện trong khoảng từ 1-6 tháng sau khi bắt đầu dùng các thuốc trên. Một số bệnh nhân có thể không xuất hiện triệu chứng lâm sàng và chỉ được phát hiện VBDS lần đầu qua các chỉ số xét nghiệm bất thường. Một số bệnh nhân có thể gặp các triệu chứng của ứ mật, như ngứa dai dẳng, mệt mỏi và vàng da. Ngoài ra, bệnh nhân ứ mật mạn tính có thể có u vàng ở da (tổn thương da do lắng đọng lipid dưới da), rối loạn lipid máu và thiếu hụt các vitamin tan trong dầu (vitamin A, D, E, K). 

Bệnh nhân mắc VBDS thường có kết quả xét nghiệm chức năng gan bất thường gợi ý tình trạng ứ mật (tăng phosphatase kiềm huyết thanh, tăng bilirubin toàn phần và gamma-glutamyl transpeptidase). 

Do đây là một hội chứng hiếm gặp, hiện nay không có phương pháp điều trị chuẩn cho VBDS. Xử tríVBDS bằng các biện pháp hỗ trợ, đồng thời theo dõi diễn tiến bệnh và các biến chứng của ứ mật mạn tính. Việc điều trị VBDS nên có sự tham gia của bác sĩ chuyên khoa gan mật. VBDS có thể cải thiện bằng cách điều trị nguyên nhân hoặc ngừng dùng thuốc gây tác dụng không mong muốn này.