Hội chứng Sweet và mối liên quan tiềm ẩn với hội chứng tự miễn

Hội chứng Sweet (hay còn có tên gọi khác là bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính) là một bệnh lý da liễu hiếm gặp với các triệu chứng đặc trưng là sốt và khởi phát đột ngột các tổn thương gây đau trên da. Trong một số trường hợp hiếm gặp, hội chứng Sweet đã được ghi nhậncó liên quan với hội chứng Sjögren’s - một bệnh lý tự miễn có triệu chứng đặc trưng là khô mắt và miệng.

 

Nội dung chính:

  • Hội chứng Sweet là một bệnh lý da hiếm gặp với các triệu chứng đặc trưng là sốt và khởi phát đột ngột các tổn thương gây đau trên da.
  • Trong một số trường hợp hiếm gặp, hội chứng Sweet đã được ghi nhận có liên quan với hội chứng Sjögren’s - một bệnh lý tự miễn có triệu chứng đặc trưng là khô mắt và miệng.

 

Theo báo cáo của Trung tâm Giám sát các phản ứng có hại của New Zealand, một phụ nữ 51 tuổi bị sốt, đau khớp kèm theo phát ban điểm gây đau sau vài ngày tiêm vaccine ngừa cúm. Sinh thiết da xác nhận chẩn đoán hội chứng Sweet. Tuy nhiên, báo cáo này cũng cho trước đó biết bệnh nhân đã được cho là mắc phải hội chứng Sjögren’s. Như vậy, liệu có mối liên quan nào giữa hội chứng Sweet và hội chứng Sjögren’s hay không? 

 

Hội chứng Sweet là một bệnh lý da hiếm gặp có triệu chứng đặc trưng là sốt và khởi phát đột ngột các tổn thương da gây đau đớn, chủ yếu xuất hiện ở các chi và cổ. Ngoài ra, các bề mặt niêm mạc như mắt và miệng cũng có thể bị ảnh hưởng.

 

Hội chứng Sweet thuộc nhóm bệnh lý da dị ứng liên quan trực tiếp đến bạch cầu đa nhân trung tính với sự tích tụ trong lớp hạ bì hoặc trong lớp mô mỡ ngay dưới da. Hội chứng này đã được Tiến sĩ Robert Douglas Sweet mô tả lần đầu tiên vào năm 1964.

 

Nguyên nhân chính xác của hội chứng Sweet vẫn chưa được sáng tỏ. Tuy nhiên, có thể chia thành 3 thể lâm sàng chính dựa trên nguyên nhân như sau: thể tự phát, thể liên quan đến các bệnh lý ác tính và thể do phản ứng với thuốc.

 

  • Thể tự phát: rối loạn có thể xảy ra mà không rõ lý do. Một số người bị nhiễm trùng đường hô hấp trên, nhiễm trùng đường tiêu hóa hoặc có triệu chứng giống cúm trước khi xuất hiện các tổn thương trên da từ 1 đến 3 tuần.

 

  • Thể liên qua đến bệnh lý ác tính: hội chứng Sweet có thể liên quan đến một số loại ung thư như bệnh bạch cầu cấp.

 

  • Thể do thuốc: Một số loại thuốc cũng có thể làm kích hoạt hội chứng này như: các yếu tố kích thích tế bào bạch cầu hạt (G-CSF), azathioprin, acid retinoic all – trans (ATRA). Một số loại khác thuốc khác hiếm gặp hơn như vaccine, thuốc chống ung thư, trimethoprim + sulphamethoxazol và các kháng sinh khác, thuốc chống viêm không steroid (NSAID) và hydroxychloroquin

 

 

Hội chứng Sweet thường được điều trị bằng corticosteroid. Việc điều trị thường giúp cải thiện nhanh chóng các triệu chứng, nhưng có thể phải sử dụng kéo dài với liều lượng thấp hơn trong vài tuần hoặc vài tháng để ngăn ngừa các triệu chứng tái phát.

 

Hội chứng Sjögren’s là một tình trạng tự miễn dịch có thể phát triển như một thể bệnh sơ cấp hoặc là một biến chứng thứ cấp của một bệnh tự miễn khác, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp hoặc Lupus ban đỏ. Hội chứng này thường gây ảnh hưởng đến phụ nữ lớn tuổi. Các triệu chứng thường gặp là khô miệng và mắt tuy nhiên các bộ phận khác trong cơ thể, chẳng hạn như khớp và thận cũng có thể bị ảnh hưởng.

 

Điều trị hội chứng Sjögren’s chủ yếu là điều trị các triệu chứng. Nước mắt nhân tạo được sử dụng cho chứng khô mắt và chứng khô miệng có thể được thuyên giảm nhờ các chất thay thế nước bọt hoặc thuốc kích thích tiết nước bọt như pilocarpin. Tất cả các bệnh nhân phải được chăm sóc răng miệng thường xuyên để ngăn ngừa sâu răng và mất răng. Hydroxychloroquin cũng được sử dụng để điều trị hội chứng Sjögren’s.

 

Hội chứng Sweet có liên quan đến tiêm chủng hay hội chứng Sjögren’s hay không?

Bệnh nhân trong báo cáo ca được hệ thống CARM thu nhận đã khởi phát hội chứng Sweet sau khi tiêm vaccin ngừa cúm. Trong y văn cũng có một số báo cáo ca về hội chứng Sweet xuất hiện sau khi chủng ngừa, trong đó có trường hợp nữ bệnh nhân gặp hội chứng Sweet trong vòng 12 giờ sau khi tiêm vaccine cúm.

 

Bệnh nhân trong báo cáo ca từ hệ thống CARM đã có tiền sử được chẩn đoán mắc hội chứng Sjögren’s. Hội chứng Sweet dược cho là có liên quan đến một số bệnh lý khác nhau, trong đó bao gồm cả hội chứng Sjögren’s, tuy nhiên bằng chứng cho mối liên quan này vẫn còn rất yếu. Một nghiên cứu phân tích y văn bao gồm các bài báo được công bố đến tháng 10/2019 chỉ tìm thấy được 6 tài liệu trong đó mô tả hội chứng Sweet đã xảy ra ở bệnh nhân mắc hội chứng Sjögren’s thứ phát và một tài liệu trong đó bệnh nhân mắc hội chứng Sweet trên nền bệnh nhân đã mắc phải hội chứng Sjögren’s nguyên phát trước đó.

 

Bốn ca bị hội chứng Sweet đã dược báo cáo tới CARM. Báo cáo ca được đề cập đến ở trên là trường hợp duy nhất mô tả cả hội chứng Sweet và Sjögren’s. Sáu báo cáo ca khác có đề cập đến hội chứng Sjögren’s như là phản ứng có hại hoặc tiền sử bệnh lý.

 

 

Nguồn: https://www.medsafe.govt.nz/profs/PUArticles/December2020/bitter-Sweet-syndrome-potential-autoimmune-connections.html

 

Người tổng hợp: Đậu Thị Thu Hà, Nguyễn Phương Thúy